근위측증(muscular dystrophy)-경직성위축증 치료법

근위측증(muscular dystrophy)-경직성위축증 치료법

 

근위축증이란 운동에 관계되는 골격근육(skeletal muscles)이 점진적으로 서서히 약화되는 30여 가지의 유전적 질환이 된다. 어떤질환은 유아기에서 나타나기도 하지만 일반적으로 중년이후에 나타나게 된다. 근육의 약화정도, 발병시기, 진행정도, 유전적인요소, 근육의 손상범위(어떤것은 심장근육에까지 영향을 미침)에 따라 달라지게  된다.

대표적인 것으로는 Dunchenn MD(muscular dystrophy), Facioscapulohumeral MD, Myotonic(경직성 위축증)이 있다.

Dunchenn MD 는 가장 일반적이며 주로 아이들에게서 나타나게 된다.

 

원인으로는 근육의 정상상태를 유지케 하는 필수적인 근육 단백질인 dystrophin 이 만들지 못하면서 나타나게 되는데, 자주 넘어지고 , 앉았다든가 누웠다가  일어나는데 힘들어하며, 다리의 정강이 근육이 약화되어 달린다거나 뛰어넘는것에 어려움을 느낍니다.

 

아울러 약간 정신적으로 저능아로 되는 경향이 있으며,  대부분의 남아들은 3~5세 사이에서 시작되게 되고  처음에는 골반근육에 이상이 생기고, 진행속도가 빠르게 진행되어 보통 12세가되면 근육실조가 심해져서 걸을수없게 된다. 몸전체의 근육 약화 현상이 일어나서 호흡도 보조기에 의지해야만 하며 대부분은 10대 후반이나  20대초에 사망하게 된다. 

 

여아들은 남아 들에 비해 50%정도에 발병율을 나타내며, 결혼후에 자녀를 둘경우도 50%만 질환의 상속을 보이게 된다. 이것보다 상태가 덜심한것은 을 Becker MD 가 있는데, dystrophin 단백질의 생산이 충분치 않으면서 오게된다.

Facioscapulohumeral MD는 사춘기에 시작되며, 얼굴, 팔, 다리, 어깨나 가슴주위 근육이 서서히 퇴화 되어가는  질환이 됩된다. 진행상태는 아주 느리게 진행되며, 증세도 사람마다 다르게 됩된다.

Myotonic MD (경직성위축증)은 성인들에게서 나타나는 대표적인 질환으로 근육이 경직되고, 임의로는 근육이 이완을 시킬수가 없읍니다. 처음에는 발가락이나 손가락 처럼 가슴에서 멀리 떨러진 곳에 자율근육이 약화가 시작 된다.

 

머리, 목, 얼굴근육이 점차 약화 되면서 얼굴이 홀쭉해지고, 눈까풀이 축 쳐지게 됩니다.호흡과 음식을 삼키는것을 관할하는 근육들이 약화가 옵니다 산소흡입량이 적어지고, 음식을 먹다 자꾸 목에 걸리게 됩된다.

밤에 불면증에 시달리고 낮에 자꾸 졸립게 된다.

남자일경우 앞머리가 빠지게 되고 자꾸 어지러움을 느끼며, 변비나 성사로 고생을 하며, 시야가 뿌해지는 백내장현상이 나타난다.


◆ 근위측증 치료법

현재까지는 진행을 억제 시키는 근본적 치료법은 없으나,운동치료법, 호흡기 치료법, 언어 교정 치료법, 몸의 균형을 유지시키는 보조기구, 정형외과 수술등이 있다.

 

Corticosteroid 게통의 약들이 근육약화속도를 완화시켜주고, 항경련제(anticonvulsants)개통의 약들이 발작(seizure)등을 억제 시키고, 면역억제제(immunosuppressant)게통의 약들이 근육세포가 죽어가는것을 어느정도 지연시킬수 있다. 항생제도 호흡기 감염을 방지하고, 때론 호흡기 근육약화로 호흡에 곤란이 있을경우 호흡보조기를 부착한다든가 심장을 안정시키기 위해 박동 안정기(pacemaker)하기도 한다.